Мышечная гипотония – это заболевание, характеризующееся ослаблением мышечных волокон. Это приводит к нарушению проводимости нервных импульсов. В подавляющем большинстве случаев, гипотонус мышц является следствием других патологий, в том числе и врожденных. Заболевание диагностируется в детском возрасте, однако по ряду причин существует риск развития мышечной гипотонии и у взрослых людей.

Гипотонус мышц – это не самостоятельное заболевание, а патология, проявляющаяся на фоне других болезней. Нарушение обусловлено снижением мышечного тонуса, что приводит к нарушению нервной регуляции мышечных волокон. Тем не менее синдром мышечной гипотонии часто описывается как самостоятельное заболевание, но всегда пересекается с другими нарушениями. Выделение нарушения в отдельное заболевание обусловлено целым комплексом симптомов, которые требуют отдельной терапии.

Также выделение нарушения в отдельный диагноз обусловлено тем, что синдром нарушения мышечного тонуса является симптомом огромного количества различных заболеваний. На сегодняшний день выявлено более сотни патологий, которые сопровождаются гипотонусом мышц.

Мышечная гипотония может быть следствием врожденных патологий и аномалий. Также нарушение может быть симптомом приобретенных заболеваний, например, сепсиса или менингита у взрослых пациентов.

Болезнь чаще всего диагностируется у детей

Классификация и виды

Гипотонус мышц классифицируют по причине развития, локализации поражения и форме протекания.

По локализации различают синдром диффузной мышечной гипотонии и локальную мышечную гипотонию. При диффузной мышечной гипотонии у детей и взрослых диагностируется общее нарушение во всех мышечных волокнах. Локальная форма заболевания – это поражение небольшой группы мышц.

По причине развития различают врожденную и приобретенную формы заболевания. Врожденный гипотонус у грудничка – это следствие аномалий развития. Нарушение развивается еще во внутриутробном периоде роста ребенка.

Приобретенный гипотонус у ребенка и взрослого – это следствие тяжелых заболеваний. В большинстве случаев приобретенную мышечную гипотонию связывают с поражением центральной нервной системы, неврологическими расстройствами или аутоиммунными процессами. Также мышечная гипотония может развиваться вследствие инфекционных заболеваний.

По характеру начала патологического процесса гипотония мышц бывает острой и постепенно развивающейся. В первом случае симптомы ослабления мышц возникают резко, во втором случае слабость в мышцах нарастает постепенно. Сначала отмечается незначительное поражение одной группы мышц, которое прогрессирует. При диффузной форме заболевания наблюдается постоянное ухудшение симптомов, вплоть до полной потери способности двигать пораженными мышцами.

По характеру протекания, болезнь делится на 4 вида:

• эпизодическая, проявляющаяся однократно;
• интермиттирующая гипотония, при которой периоды ухудшения симптомов сменяются периодами их ослабления;
• рецидивирующая, при которой возможно повторное появление гипотонуса;
• прогрессирующая мышечная гипотония, при которой нарушение затрагивает новые группы мышц, либо симптомы быстро ухудшаются.

Лечение и дальнейший прогноз зависит от вида поражения мышц. Тяжелее всего лечению поддается диффузная форма заболевания.

Причины развития гипотонуса

Как уже упоминалось, причины развития синдрома мышечной гипотонии у ребенка великое множество. Только среди врожденных и генетически обусловленных нарушений врачи выделяют более 40 видов различных патологий. Наиболее распространенные причины развития синдрома мышечной гипотонии у новорожденного:

• синдром Дауна;
• синдром Робинова;
• синдром Патау;
• болезнь Нимана-Пика;
• ахондроплазия;
• спинальная мышечная атрофия.

Синдром Дауна - наиболее частая причина мышечной гипотонии

Развитие гипотонуса мышц у детей первого месяца жизни чаще всего является следствием внутриутробных пороков развития, но не генетических нарушений. Среди возможных причин:

• мозжечковая атаксия;
• гипотиреоз;
• детский церебральный паралич;
• внутриутробная тяжелая гипоксия.

Также развитие мышечной гипотонии у грудничка в первые дни жизни может быть связана со внутриутробной интоксикацией препаратами, которые женщина принимала во время беременности. Нередко мышечную гипоксию плода вызывают психоактивные препараты, назначаемые для лечения эпилепсии и тревожных расстройств.

Развитие мышечной гипотонии у взрослых – это следствие тяжелых заболеваний и хронических нарушений, которые впервые проявились во взрослом возрасте. К возможным причинам относят:

• менингит;
• энцефалит;
• миастению;
• сепсис;
• отравление ртутью и тяжелыми металлами;
• гипервитаминоз.

Гипотонус мышц у детей дошкольного возраста может быть спровоцирован полиомиелитом, неадекватной реакцией на вакцинацию, рахитом. Признаки гипотонуса также могут появляться на фоне различных аутоиммунных патологий.

Симптомы у новорожденных и детей

В своем физическом развитии дети с таким диагнозом отстают от сверстников

Гипотонус мышц у младенцев характеризуется нарушением двигательной активности, рефлекторной деятельности и задержкой физического развития. Заподозрить мышечную гипотонию у новорожденных можно по следующим симптомам:

• слабые рефлексы;
• повышенное слюноотделение;
• нарушение хватательного рефлекса;
• общая дряблость и слабость мышц.

При гипотонии у младенцев нарушенный мышечный тонус не позволяет малышу нормально держать головку. Наблюдается слабость шейных мышц. Ребенку сложно самостоятельно перевернуться на живот, хватательный рефлекс очень слабый, в связи с чем малыш не может долго удерживать что-либо в руках. Обычно младенцы с гипотонусом мышц не могут нормально опираться на конечности. При попытке приподнять верхнюю половину тела малыш будет опираться не на ладони, а на локтевые суставы.

В более старшем возрасте, когда дети начинают делать первые попытки встать на ноги, малышам с гипотонией мышц приходится очень тяжело. Ребенок не может долго удерживать тело в вертикальном положении, ему сложно хвататься руками за опору. Даже ползанье на четвереньках сопровождается нарушением координации движений из-за ослабления мышц.

Мышечное гипотоническое расстройство у детей всегда сопровождается задержкой в развитии. Такие дети медленнее растут, хуже запоминают новую информацию, позже других начинают говорить. При появлении мышечной гипотонии в возрасте от двух лет возникают проблемы с социализацией ребенка.

Симптомы заболевания у взрослых

Если у младенцев гипотонус проявляется нарушением координации движений и ослабление рефлексов, симптомы у взрослых выражены не так явно. Чаще всего гипотонус у взрослых людей выявляется случайно, а слабость в мышцах и общую разбитость человек принимает за симптомы хронической усталости.

Характерные признаки приобретенной мышечной гипотонии у взрослых людей:

• появление слабости во всем теле без видимых причин;
• сильные головные боли;
• эпизодическая тахикардия;
• дискомфорт в области сердца;
• проблемы со сном;
• изменение амплитуды движения конечностей в суставе;
• онемение руки и ног;
• обильное потоотделение.

Характерный симптом гипотонуса у взрослых – это изменение амплитуды движения конечностей. По сравнению со здоровым человеком, она значительно увеличивается. Движения в суставах становятся размашистыми.

Нередко гипотония мышц у взрослых сопровождается симптомами сердечно-сосудистых нарушений – болью в области сердца, одышкой, тахикардией.

Сильные приступообразные головные боли не поддаются медикаментозной терапии. Какие бы обезболивающие препараты пациент не принимал, головная боль не уменьшается.

Часто на фоне гипотонии мышц появляются проблемы со сном. При этом человек может мучиться от бессонницы, либо постоянно ощущать потребность поспать. Некоторые пациенты начинают спать по 10 часов в сутки, однако длительный отдых не приносит облегчения и постоянная усталость продолжает беспокоить больного.

Кроме усталости и головной боли, симптомы могут отсутствовать. Человек не обращается к врачу, списывая недомогание на усталость. Это осложняет диагностику и усугубляет течение заболевания, так как со временем гипотония мышц начинает прогрессировать. В особо тяжелых случаях развиваются кратковременные парезы в конечностях.

Важно помнить, что мышечная гипотония – это серьезное заболевание, которое необходимо лечить. Чем раньше пациент обратиться к специалисту, тем благоприятнее дальнейший прогноз.

У взрослых проявления патологии могут ограничиваться непреходящим чувством усталости

Диагностика

При появлении недомогания необходимо обратиться к терапевту или неврологу. Младенца необходимо срочно показать педиатру и детскому неврологу.

Сначала врач проводит опрос и анализирует жалобы пациента. Обязательно учитывается семейный анамнез и все недавно перенесенные заболевания. Необходимые обследования для подтверждения диагноза:

• обследование мышц;
• проверка рефлексов;
• компьютерная и магнитно-резонансная томография;
• исследование состава спинномозговой жидкости;
• электромиография.

Иногда дополнительно назначается генетический анализ, так как мышечная гипотония может быть обусловлена генетическими нарушениями. Дополнительно врач назначает общий и биохимический анализ крови.

Чем опасна гипотония мышц?

Гипотонус требует своевременного лечения, в противном случае могут появиться осложнения. У детей гипотонус становится причиной нарушения глотательного рефлекса, неправильной постановки речи, проблем с осанкой.

В старшем возрасте гипотонус может привести к искривлению позвоночника, нарушению обмена веществ. Одним из распространенных осложнений этого нарушения становится ожирение.

Принцип лечения

Регулярный массаж улучшает тонус мышц у малыша

Диффузная мышечная гипотония у детей сложно поддается корректировке, поэтому при первых симптомах необходимо посещение врача, обычно лечение дополняется лечебной гимнастикой.

При гипотонусе у ребенка малышам назначают:

• физиотерапию;
• массаж;
• ЛФК (детям старшего возраста);
• медикаментозное лечение.

Новорожденным необходим массаж для нормализации мышечного тонуса. Детям старшего возраста назначают физиотерапию, направленную на улучшение проводимости нервных импульсов в мышцы. Для улучшения осанки и нормализации мозгового кровообращения детям назначают лечебную физкультуру, направленную на укрепление мышц.

При нарушении речи необходимо курс занятий с логопедом. Детям также назначаются специальные занятия по развитию мелкой моторики.

Лечить гипотонус у детей необходимо комплексно, лечение также дополняется специальными препаратами. Проводится витаминотерапия, детям назначают средства для повышения мышечного тонуса.

Лечение гипотонии мышц у взрослых проводится медикаментозно. Препараты назначают в зависимости от причины развития нарушения. Обычно пациентам показан прием лекарств из группы ноотропов для нормализации мозгового кровообращения и улучшения когнитивных функций мозга. Как правило, это помогает избавиться от головной боли.

Дополнительно могут быть назначены:

• средства для нормализации сосудистого тонуса;
• нейрометаболические лекарства;
• витаминные комплексы;
• антибиотики.

Антибактериальная терапия проводится в том случае, если гипотония мышц обусловлена недавно перенесенными тяжелыми бактериальными инфекциями. Такое лечение также применяют при выявлении болезнетворных агентов в организме. Взрослым также показана физиотерапия, включая иглорефлексотерапию.

Профилактические меры

Специфической профилактики развития мышечной гипотонии не существует, так как предвидеть развитие это патологии не представляется возможным. Профилактика сводится к соблюдению общих рекомендаций по креплению здоровья:

• отсутствие вредных привычек;
• сбалансированный рацион;
• регулярная физическая активность;
• своевременное лечение любых заболеваний.

При появлении симптомов гипотонии мышц у младенца или взрослого необходимо как можно скорее обратиться за помощью к специалистам.

В детском возрасте нередко диагностируется ослабленность мышечных волокон, которые очень медленно сокращаются в ответ на нервные сигналы. Чаще всего развивается мышечная гипотония у детей: они не могут долго удерживать конечность в каком-то определённом положении. Подобное снижение мышечного тонуса может быть обусловлено различными причинами.

Только врач после всестороннего медицинского обследования может наиболее точно сказать, что именно спровоцировало синдром мышечной гипотонии у ребёнка, почему у него развилась дистрофия мышечной ткани. Наиболее вероятными причинами могут быть:

• Синдром Дауна;
• миастения;
• синдром Прадера-Вилли;
• реактивная желтуха из-за конфликта резус факторов матери и ребенка;
• мозжечковая атаксия как осложнение после инфекционного вирусного заболевания;
• ботулизм: в детском организме производится токсин, парализующий мышечные волокна;
• синдром Марфана, тяжёлое наследственное заболевание, при котором разрушаются коллагеновые волокна, необходимы для нормального развития мышц;
• мышечная дистрофия;
• ахондроплазия как нарушение роста костей ребёнка;
• сепсис;
• врождённый гипотиреоз;
• гипервитаминоз при чрезмерном потреблении витамина D;
• рахит, провоцирующий у детей разрушение костной ткани;
• спинальная мышечная атрофия;
• побочные эффекты от вакцинации.

Возникшая по любой из вышеперечисленных причин гипотония мышц у детей накладывает отпечаток на их внешность. Поэтому симптомы данной патологии можно заметить невооружённым взглядом уже во младенческом возрасте.

Заболевание возникает при поражении различных отделов головного мозга. Если это мозжечок, развивается диффузная мышечная гипотония, когда слабость распространяется на все группы мышц. Реже снижение тонуса диагностируется только в зоне патологического очага, то есть страдают лишь определённые мышцы. В любом случае внимательные родители сразу заметят признаки мышечной гипотонии у своего малыша:

• в качестве опоры больные детки используют не согнутые (как малыши с нормальным мышечным тонусом), а расставленные в стороны конечности - локти и колени;
• они не могут долго держать головку на выпрямленной шее из-за слабости затылочных мышц: она будет у них постоянно запрокидываться назад, вперёд, вбок;
• если приподнять малыша вверх, придерживая его под мышками, здоровый ребёнок уверенно повиснет на руках родителей, а больной проскользнёт между ними, так как его ручки поднимутся непроизвольно вверх;
• болезнь может проявляться даже во сне: дети с нормальным мышечным тонусом часто для удобства ручки и ножки сгибают в локтях и коленях - дети с синдромом мышечной гипотонией расслабленно свешивают их вдоль всего тела.

У младенцев, страдающих гипотонией, наблюдается задержка физической активности, которая может проявляться по-разному. Дети с синдромом мышечной слабости:

• не могут переворачиваться самостоятельно с живота на спинку;
• не могут ползать;
• удерживают головку с большим трудом;
• не способны удержать игрушку в руках;
• в сидячем положении не держат баланс;
• им очень тяжело удерживать на ножках вес собственного тела.

Мышечная гипотония в детском возрасте самым негативным образом отражается на осанке и подвижности. В результате у ребёнка снижается необходимый уровень рефлексов, связочный аппарат ослабевает, часто диагностируются вывихи суставов (бедра, челюстных костей, колена, голеностопа). При тяжёлых формах заболевания наблюдаются проблемы с жевательными и глотательными мышцами.

Ребёнок с синдромом гипотонии нередко не может самостоятельно сосать, глотать, жевать пищу. В таких случаях их приходится кормить парентеральным путём или посредством специального зонда.

Детки с мышечной слабостью могут долго не говорить. Но речевые недостатки у них никак не связаны нарушениями умственных способностей, интеллекта. Это следствие слабого развития мышц грудной клетки, нарушениями дыхания.

Родителям очень важно знать симптомы заболевания, чтобы обратиться вовремя к врачу и своевременно начать лечение. Чем раньше будет назначен и проведён курс лечения, тем обнадёживающе окажется прогноз на будущее для больного ребёнка.

Лечение гипотонии мышц у детей начинается с рефлекторного массажа, который проводится либо в домашних условиях, либо амбулаторно. Основной курс лечения назначается и проводится строго индивидуально, так как зависит от причин патологии, сопутствующих заболеваний, возраста и общего состояния малыша на момент лечения. В процессе участвуют сразу несколько специалистов - невропатолог, педиатр, кардиолог, физиотерапевт, ортопед, логопед, специалист, работающий только по генетическим нарушениям. К методам лечения относятся:

• лечебная гимнастика;
• физиотерапия;
• логопедические занятия для правильной постановки речи;
• терапия для развития и координации мелкой моторики (разрезания, лепка, мозаика, рисование и многие другие упражнения и игры);
• терапия правильной походки и осанки;
• рациональное питание, специальное меню, составленное с учётом индивидуальных потребностей маленького пациента;
• медикаментозные средства (препараты для тонизирования мышц, антибиотики, лекарства от миастении).

При диагнозе мышечной гипотонии у ребёнка родители не должны отчаиваться и опускать руки: они обязаны помочь малышу адаптироваться в окружающем мире и способствовать его скорейшему выздоровлению.

Если не лечить думаю может быть в будущем задержка психо-речевого развития и задержка физического развития, нарушение координации движений. слабость.

Спорт и только спорт, сначала постепенно дома гимнастика, бассейн, а ближе к школе спорт — и все войдет в норму.

А что потом? Какие прогнозы? У нас синдром мышечной гипотонии ЗМР

Гипотония выражена не сильно. В 2 года ходим, сидим на корточках, сама залазит на диван, на лестницу подняться не может, имеется умеренное нарушение координации. Проводили курсы массажа, бассейн, логопед, физиотерапию. Неврологи ничего толком не говорят. Причину не нашли — все остальное в норме

Синдром мышечной гипотонии (СМГ) у детей раннего возраста может представлять сложную диагностическую дилемму для клинициста. СМГ не имеет нозологической самостоятельности, входит в структуру различных синдромокомплексов и заболеваний, его основные клинические маркеры неспецифичны, а течение и исход вариабельны. Синонимами СМГ являются: «низкий мышечный тонус», «доброкачественная врожденная гипотония», «гипотоничный младенец», «врожденная мышечная гипотония», «врожденная мышечная слабость», «врожденная амиотония», «младенческая гипотония» и как крайний их вариант — «синдром вялого ребенка» (floppy baby syndrome). Данная терминология использовалась во многих случаях, когда не могла быть обнаружена какая-либо очевидная причина гипотонии. Однако эти определения не должны удовлетворять врача по той причине, что они объединяют все варианты мышечной гипотонии у детей независимо от этиологии и уровня нарушения регуляции мышечного тонуса.

Диагностировать заболевания, в симптомокомплекс которых входит мышечная слабость и гипотония, помогают основные симптомы СМГ и их сочетание с дополнительными мультисистемными клиническими проявлениями (табл. 1). В настоящее время выделяют вариант изолированной мышечной гипотонии центрального или периферического происхождения и вариант СМГ с мультисистемными признаками — мышечную гипотонию «плюс» .

Мышечная гипотония может быть обусловлена нарушением супрасегментарной регуляции альфа- и гамма-мотонейронов, гипофункцией спинальных альфа-мотонейронов, денервацией, повышением активности медиаторных ингибиторных механизмов, патологией ионных каналов, нарушением цитоскелета мышц и снижением энергообеспеченности мышечной ткани. Для сохранения физиологического мышечного тонуса и движений необходимо сбалансированное взаимодействие центральных нейрональных систем и морфологических элементов двигательной единицы. Гипотония выступает одним из основных симптомов их дисфункции и встречается при заболеваниях головного и спинного мозга, периферического нейрона, нарушениях нейромышечной передачи и патологии мышц. Однако центральные причины, проявляющиеся постуральной гипотонией, в структуре СМГ составляют 60-80 %, значительно превышая частоту возможных причин, связанных с двигательной единицей.

Выделяют следующие топические уровни происхождения СМГ:

1. Центральный уровень подразделяется:

— на церебральный уровень;

— спинальный уровень.

2. Периферический уровень (поражение двигательной единицы) подразделяется:

— на нейрональный и невральный уровень (болезни периферического нейрона);

— синаптический уровень (болезни нейромышечной трансмиссии);

— мышечный уровень (врожденные структурные миопатии, миодистрофии, миотонии, миоплегии, метаболические и воспалительные миопатии).

Топический уровень, вовлеченный в патологический процесс, можно определить на основании клинических данных (табл. 2).

В случае центральной постуральной гипотонии мышечная сила сохранена, сухожильные рефлексы повышены, появляются патологические стопные знаки и клонусы, атрофия мышц не выражена. Церебральной гипотонии сопутствуют дополнительные симптомы: судороги, задержка редукции примитивных рефлексов и развития ребенка, дисморфические стигмы, вовлечение внутренних органов.

Поражение тела нижнего моторного нейрона (нейронопатия ) подозревают у тех больных, у которых мышечная слабость сопровождается выраженной атрофией мышц и фасцикуляциями при отсутствии сенсорных нарушений. Сухожильные рефлексы чаще отсутствуют или резко угнетены. Показателями неврального процесса (невропатия ) является слабость дистальной мускулатуры в сочетании с нарушением чувствительности и снижением рефлексов. О вовлечении синапса свидетельствует выраженная мышечная слабость поперечнополосатой, глазной и бульбарной мускулатуры. Особенно если степень мышечной слабости варьирует в течение суток, усиливается к вечеру и наблюдается феномен патологической утомляемости мышц. У большинства больных с миастенией рефлексы сохранены. Миопатия, в отличие от других заболеваний моторной единицы, обычно проявляется мышечной слабостью проксимальной локализации, объем пораженной мышцы не изменен или увеличен, рефлексы сохранены или незначительно снижены.

У детей с СМГ нарушается контроль поддержания позы, наблюдается невозможность ползания, астазия (неспособность стоять вследствие мышечной рассогласованности), деформация и переразгибание суставов, рекурвация в коленных суставах, вальгусные стопы.

Кроме того, у ребенка с гипотонией часто имеют место затруднения при кормлении, дыхательные проблемы, гастроэзофагеальный рефлюкс.

Однако верификация истинной причины и установление происхождения СМГ требуют вовлечения множества клинических методик и различных исследований. Опорным пунктом в установлении этиологии СМГ и индикатором выбора уместных диагностических тестов являются анамнестические и генеалогические данные, хронология процесса, оценка неврологического статуса. В ряде случаев клиницисты опираются не только на свои знания, но и на существующие возможности проведения дополнительных обследований. Поэтому всегда сохраняется вероятность, что окончательный диагноз не будет установлен.

Модифицированный алгоритм пошаговой диагностики СМГ у младенцев приведен в табл. 3.

Клинико-синдромологический метод диагностики

Клинико-синдромологический метод диагностики базируется на изучении истории болезни, осмотре, выявлении пороков и дисморфий, определении локализации поражения на основе данных неврологического статуса. При этом важно выяснить, является ли мышечная слабость генерализованной (диффузной) или локальной , каково начало (острое или постепенное ), наличие провоцирующих факторов и характер течения мышечной слабости (эпизодический, интермиттирующий, рецидивирующий или прогрессирующий). Особенности и сроки возникновения мышечной гипотонии и последующего ее течения служат важными факторами в диагностических алгоритмах.

Первый шаг в оценке младенца с гипотонией — это изучение семейного анамнеза, пренатальных и перинатальных факторов. Пренатальный анамнез должен включать информацию относительно инфекционных, токсических или наследственных заболеваний у матери, эмбрионального развития и внутриутробной активности плода. Слабые движения плода или их отсутствие могут свидетельствовать о нейрональном процессе (спинальной мышечной амиотрофии). Интранатальная история может помочь идентифицировать травматический или инфекционный фактор, приводящий к СМГ.

Новорожденного с низкой оценкой по шкале Apgar, вялостью и гипотонией нужно рассматривать как угрожаемого по септическому состоянию, пока не будет доказан другой генез. Асфиксия, краниоцервикальная и спинальные травмы, ассоциированные с акушерскими пособиями в родах, патологическим предлежанием плода, будут манифестировать гипотонией и другими признаками критического состояния или спинального шока. Неврологические симптомы могут сохраняться дни и недели. После острого периода церебральный или спинальный уровень гипотонии становится более очевидным, появляется дистония, повышаются сухожильные рефлексы или развиваются парезы спинального типа.

У младенца, рожденного в срок здоровым, но у которого через 12-24 часа развивается вялость, гипотония и признаки нейродистресс-синдрома, возможно, имеет место врожденное нарушение метаболизма.

Транзиторная миастения новорожденного с высокой вероятностью будет у ребенка, рожденного от матери с миастенией. Диагноз миотонической дистрофии может быть установлен в случае дистонии матки в родах, сложностей потужного периода и выявления миотонического феномена у матери (например, при крепком рукопожатии мать не может быстро расслабить кисть).

Осмотр новорожденного и младенца. Клиническая оценка включает детальный неврологический осмотр, исследование тонуса, силы и рефлексов. При исследовании мышечного тонуса у младенца необходимо обращать внимание на консистенцию мышц, определяемую пальпаторно, и характер пассивных движений (амплитуда и мышечное сопротивление при движении конечности). Осматривая ребенка, необходимо исследовать как пассивный, так и активный мышечный тонус и не просто фиксировать их изменение, а отмечать изменения в отдельных мышечных группах.

Важно отличать мышечную слабость от гипотонии. Гипотония трактуется как снижение сопротивления с гипермобильностью в суставах при пассивных движениях в сочетании с ухудшением способности поддерживать антигравитационный постуральный двигательный контроль. Слабость — это снижение мышечной силы. Вялые младенцы всегда имеют мышечную гипотонию, но гипотония может существовать без мышечной слабости. Наиболее широко миологами используется шкала определения степени мышечной слабости (по R.D. Adams и др., 2005 г.):

0 — паралич;

1 — минимальные сокращения;

2 — активное движение при устранении силы тяжести;

3 — слабое сокращение против силы тяжести;

4 — активное движение против силы тяжести и сопротивления;

5 — нормальная сила.

У здорового доношенного ребенка отмечается так называемая эмбриональная поза. Вследствие флексорного повышения тонуса руки согнуты во всех суставах, приведены к туловищу и прижаты к грудной клетке, кисти сжаты в кулаки, большие пальцы кистей рук лежат под четырьмя остальными; ноги согнуты в суставах и отведены в бедрах, в стопах преобладает тыльное сгибание. В ряде случаев отмечается преимущественное физиологическое повышение мышечного тонуса в руках по сравнению с ногами и экстензия шеи. Мышечный тонус может меняться в зависимости от физиологического состояния ребенка. Поэтому нестойкие и незначительные вариации не надо рассматривать как заведомо патологические. Меняющийся тонус в одной и той же группе мышц называется мышечной дистонией.

Снижение мышечного тонуса может быть локальным и генерализованным (диффузным). При генерализованном снижении мышечного тонуса отмечается специфическая поза новорожденного — поза «лягушки» (разогнутые во всех суставах конечности, бедра отведены и наружно ротированы, живот широкий и уплощенный). Диапазон пассивных движений увеличен, при подвешивании лицом вниз голова и конечности свисают, при тракции отсутствует фаза сгибания и голова запрокидывается назад. Диффузная мышечная гипотония может быть признаком большинства соматических и неврологических заболеваний периода новорожденности (сепсис, пневмония, респираторный дистресс-синдром, внутриутробные инфекции различной этиологии, метаболические нарушения, II-III стадия гипоксически-ишемической энцефалопатии, внутричерепные кровоизлияния, спинальная родовая травма, нервно-мышечные заболевания). Локальная гипотония может быть обусловлена невральными (травматическая невропатия, плексопатия) или сегментарными (спинальная травма) нарушениями, соответствующими иннервации.

Определение пассивного мышечного тонуса основано на ощущении сопротивления при пассивном сгибании и разгибании конечностей. Имеет значение амплитуда пассивных движений, которая измеряется величиной угла между мобильным дистальным и фиксированным проксимальным отделом конечности или туловища. Величина угла дает представление о степени растяжения определенных групп и отдельных мышц (предплечья, плеча, кисти, тазового пояса, шеи и др.). Ориентировочными показателями нормального пассивного мышечного тонуса являются следующие параметры: при повороте головы подбородок касается акромиального отростка; разгибание рук в локтевых суставах возможно до 180°; сгибание в лучезапястных суставах — до 150°; отведение в сторону согнутых бедер — на 75° в каждую сторону; разгибание ноги в коленном суставе при согнутом под углом 90° бедре возможно до 150°; дорсальное сгибание стоп составляет 120°.

Активный мышечный тонус. Показателями состояния активного мышечного тонуса являются поза ребенка, скорость возвращения разогнутой конечности в исходное положение, сила движений, что позволяет судить о статической и фазовой мышечной активности. Поза ребенка характеризует статическую мышечную активность, а тонус мышц во время движения — фазовую. В положении на спине все младенцы с СМГ выглядят одинаково независимо от причины и локализации поражения. Спонтанные движения ограничены или отсутствуют. В противоположность нормальной позе бедра полностью отведены кнаружи, руки вытянуты вдоль туловища или находятся в состоянии незначительного сгибания. Вследствие слабости мышц грудной клетки формируется ее воронкообразная деформация. У младенцев, лежащих неподвижно, может развиваться уплощение затылка. Когда ребенка сажают, его голова падает вперед, плечи опускаются, конечности свисают. У новорожденных с внутриутробной гипотонией уже при рождении могут диагностироваться дислокация тазобедренных суставов, артрогрипоз или их сочетание. Дислокация тазобедренных суставов — частое проявление внутриутробной гипотонии, поскольку для нормальной фиксации головки бедра в ацетабулярной впадине требуется полноценное сокращение мышц. Артрогрипоз варьирует по тяжести от наиболее распространенной косолапости до симметричных сгибательных деформаций.

Тонус у младенцев с симптомами гипотонии может быть оценен при проведении пробы на тракцию, проб с вертикальным и горизонтальным подвешиванием.

Проба на тракцию — наиболее чувствительный тест для определения постурального тонуса. Врач захватывает кисти ребенка и подтягивает его в положение сидя. У здорового ребенка голова приподнимается от поверхности сразу вслед за телом. Когда достигается сидячее положение, голова удерживается прямо посередине. Во время пробы исследователь ощущает сопротивление тракции и наблюдает сгибание конечностей ребенка в локтевых и коленных суставах. У доношенных детей допустимо лишь минимальное запаздывание движения головы. Аномальная проба на тракцию в виде большой задержки движения головы вслед за туловищем и отсутствие сгибания в конечностях у доношенного новорожденного указывают на гипотонию. Проба на тракцию не может быть проведена у недоношенных, не достигших 33 недель гестации. Возможности сгибателей шеи поднять голову появляются после 33 недель.

Вертикальное подвешивание. Врач располагает свои кисти в подмышечных областях ребенка и поднимает его вверх. Пока ребенок находится в вертикальном положении, его голова располагается прямо по средней линии, а конечности сохраняют позу сгибания в тазобедренных, коленных и голеностопных суставах. У ребенка с мышечной гипотонией при вертикальном подвешивании голова свисает вперед. Ноги свободно свисают. Из-за слабости мышц плечевого пояса ребенок не удерживается и «проскальзывает» между руками исследователя. «Проваливание» головы ребенка и симптом «вялых плеч» у доношенных новорожденных возникает как при гипоксических парасагиттальных поражениях головного мозга, так и при травме шейного отдела спинного мозга.

Горизонтальное подвешивание . Здоровый младенец поднимает голову, удерживает спину прямо, сгибает конечности в локтевых, тазобедренных, коленных и голеностопных суставах. Может периодически разгибать голову, напрягать спину и группироваться, преодолевая силы гравитации. Гипотоничный новорожденный и младенец перегибаются через руки врача как перевернутая буква «U», при этом голова и ноги свободно свисают (симптомы «тряпичной куклы» или «провисшего белья»).

Оценка массы мышц. Выявить атрофию или гипертрофию мышц у детей младшего возраста часто довольно трудно из-за большой вариабельности этого показателя у здоровых детей. Атрофию мышцы легче установить при наличии асимметрии. Следует помнить о так называемой псевдогипертрофии мышц. Это бывает достаточно выражено при некоторых мышечных дистрофиях и спинальной мышечной атрофии, когда мышечная ткань замещается соединительной или жировой тканью.

При осмотре ребенка необходимо обратить внимание на наличие фасцикуляций , миокимий и других проявлений спонтанной мышечной активности, которые свидетельствуют о вовлечении мотонейрона.

Некоторые болезни, такие как миотоническая дистрофия и лицеплечелопаточная дистрофия, имеют патогномоничный лицевой фенотип. Менее характерными, но достаточно очевидными признаками слабости лицевой мускулатуры отличаются другие миопатии и миастения.

Наличие ретракции ахиллова сухожилия, контрактур голеностопных и тазобедренных суставов, а также сколиоза свидетельствует о том, что мышечная слабость существует уже долгое время.

Сенсорное тестирование. Симптомы чувствительных расстройств обычно предполагают заболевание периферической нервной системы, однако так же, как и слабость, расстройства чувствительности могут сопровождать неврологические поражения на любом уровне нервной системы. В раннем детском возрасте дебютируют следующие вегетативно-сенсорные невропатии (табл. 4).

Поражение сердца. Большинство заболеваний скелетной мускулатуры, как правило, сопровождается изменениями в сердечной мышце. Довольно специфические электрокардиографические изменения возникают при дистрофии Дюшенна и дефиците кислой мальтазы. У больных с миотонической дистрофией, митохондриальными заболеваниями, каналопатиями могут возникнуть нарушения сердечной проводимости, включая полную поперечную блокаду. Во всяком случае, ЭКГ необходимо сделать всем больным с нервно-мышечной патологией, особенно больным с миопатиями.

Патология системы органов дыхания. Ослабление функции легких у больных с острыми и хроническими нервно-мышечными заболеваниями может прогрессировать до дыхательной недостаточности. Ранним проявлением ослабления дыхательной мускулатуры является снижение максимального экспираторного и инспираторного давления. Особенно значительно у больных с нервно-мышечными заболеваниями выражена слабость диафрагмы. У больных со слабостью диафрагмы функциональные легочные нарушения более отчетливо проявляются в горизонтальном положении, у них отмечаются также парадоксальные движения брюшной стенки. Больные с хронической дыхательной недостаточностью даже в домашних условиях нуждаются в поддержании дыхания.

Дифференциальная диагностика синдрома вялого ребенка по дополнительным симптомам представлена в табл. 5.

Подострая мышечная слабость. Мышечная слабость, развивающаяся в течение нескольких дней, более характерна для поражения периферического нерва или нервно-мышечного соединения, чем для поражения мышц или клеток передних рогов. Острая воспалительная полирадикулоневропатия (синдром Гийена — Барре), а также токсические невропатии — порфирийная, дифтерийная и другие — характеризуются подострым началом. При дифференциальной диагностике нужно учитывать миастению и другие нарушения синаптической трансмиссии. Подострая мышечная слабость может возникнуть при полимиозите, дерматомиозите, эндокринной патологии.

Слабость бульбарных мышц (ринолалия, покашливание, нарушение кашлевого рефлекса) возникает обычно в случае поражения моторного нейрона, синапса (миастения) и мышц (структурная миопатия, окулофарингеальная и миотоническая дистрофия). Слабость глазных мышц и птоз характерны для миастении, но не характерны для поражения моторного нейрона и периферической нейропатии. Офтальмопарез типичен для миастении, но может возникнуть также при миотонической и окулофарингеальной дистрофии. Офтальмоплегия характерна для митохондриальных заболеваний, таких как синдром Keams — Sayre.

Особое внимание необходимо уделить оценке неврологического статуса недоношенного новорожденного , у которого гипотония мышц является этапом развития и становления моторики.

28-недельный недоношенный младенец очень вялый. Если положить его животом на ладонь, он будет свисать без попытки к разгибанию шеи, конечностей и спины.

34-недельный младенец удерживает ноги в положении «ног лягушки», тогда как в руках отмечается гипотония и разгибание.

К 38-й неделе должно отмечаться сгибание всех конечностей.

К 34-й неделе появляется некоторая реакция опоры, а к 38-й неделе эта реакция уже хорошо развита.

До 30 недель голова совершенно не удерживается. К 38-й неделе отмечается разгибание шеи вслед за туловищем, хотя в вертикальном положении голова не удерживается.

Поисковый рефлекс до 30 недель не вызывается. На 30-й неделе слаб и имеет большой латентный период. К 34-й неделе этот рефлекс полностью развит.

Сосательный рефлекс формируется к 34-й неделе. До этого времени рефлекс слабый, с длительным латентным периодом, сосательные движения вызываются, но координация сосания, глотания, дыхания может быть несовершенной.

Ладонно-ротовой рефлекс Бабкина вызывается с 28-й недели.

Назопальпебральный рефлекс отсутствует до 32-й недели, полностью развит после 34 недель.

Рефлекс Робинсона до 31-32-й недели проявляется сгибанием пальцев, с 32-й недели — сжиманием пальцев в кулак, а с 36-й — полностью выражен. Нижний хватательный рефлекс Веркома вызывается с 28-й недели и с возрастом становится более выраженным.

Рефлекс Моро на 28-й неделе развит частично, фаза приведения отсутствует. К 32-й неделе появляется приведение верхних конечностей, а к 38-й неделе может быть вызван в полном объеме.

Перекрестный разгибательный рефлекс (при раздражении подошвы одной ноги, находящейся в положении разгибания, другая нога сгибается и отдергивается, а затем выпрямляется с разведением пальцев) до 36-й недели отсутствует.

Шаговый рефлекс у 28-недельных младенцев отсутствует. В возрасте 32-34 недель появляется в виде ходьбы с опорой на пальцы стопы. Доношенный младенец ступает на всю стопу.

Защитный рефлекс у недоношенных вызывается через 3-5 секунд после латентного периода.

Однако здоровый недоношенный младенец к концу третьего триместра внеутробной жизни должен соответствовать уровню статомоторного и когнитивного развития ребенка, рожденного в срок!

Синдром мышечной гипотонии центрального уровня

Для церебрального уровня СМГ клинико-электронейромиографическими маркерами являются: церебральное угнетение или возбуждение, асимметричность мышечной гипотонии, сохранность мышечной силы, нормо- или гиперрефлексия, клонусы, патологические рефлексы и позы, задержка редукции примитивных рефлексов и становления постуральных рефлексов; перекрест ног при вертикальном подвешивании, конвульсии, респираторный дистресс, поражение паренхиматозных органов. Но наиболее важно наличие таких церебральных нарушений, как угнетение сознания и судорожные пароксизмы.

У младенцев с дисморфическими чертами и пороками внутренних органов гипотония обычно детерминирована аномалиями развития головного мозга. О наличии спастичности, указывающей на церебральную патологию, можно судить по характерной «кулачковой» установке кистей, перекресте бедер при вертикальном подвешивании. Позотонические рефлексы у новорожденных и грудных детей с церебральной гипотонией выявляются даже в тех случаях, когда их спонтанные движения ограничены. Рефлекс Моро может быть очень ярким в случае острой энцефалопатии, особенно метаболического происхождения. Важным маркером церебральной патологии является наличие выраженных или постоянных тонических шейных рефлексов, а также их сохранение после 4 мес. жизни. Сухожильные рефлексы преимущественно в норме, но могут быть повышены и сопровождаются клонусом.

ЭМГ — «залповые» группировки осцилляций, укорочение латенций М-ответа, Н-рефлекса, повышение амплитуды и площади М-ответа и увеличение СПИ по двигательным волокнам.

Основные причины церебральной мышечной гипотонии:

— гипоксически-ишемическая энцефалопатия;

— родовая травма; внутричерепное кровоизлияние;

— перинатальный дистресс;

— внутриутробные инфекции;

— постнатальные заболевания.

Хромосомные болезни:

— синдром Прадера — Вилли (15q 11-13);

— трисомии;

— другие генетические дефекты;

— церебральная мальформация.

Метаболические и мультисистемные заболевания:

— дефицит кислой мальтазы;

— дефицит цитохром-С-оксидазы;

— неонатальный дефицит фосфофруктокиназы;

— неонатальный дефицит фосфорилаз;

— гликогеноз;

— ганглиозидоз;

— пероксисомные болезни;

— цереброгепаторенальный синдром;

— митохондриальные энцефаломиопатии;

— первичный дефицит карнитина;

— окулоцереброренальный синдром (Лоу-синдром).

Стандарт диагностики СМГ церебрального уровня:

— КТ, МР-визуализация, МР-спектроскопия, НСГ;

— ЭЭГ, ВП;

— ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ внутренних органов;

— биохимические исследования;

— инфекционный скрининг (ЦСЖ, кровь);

— метаболический скрининг;

— генетическое тестирование;

— консультация других специалистов.

В табл. 6 и 7 показана высокая информативность традиционных биохимических исследований, представленных с позиций наследственных болезней обмена (НБО).

Синдром мышечной гипотонии спинального уровня

Маркерами СМГ спинального уровня являются: гипо-и атония, гипо- и арефлексия в фазе спинального шока. В дальнейшем наличие парезов спинального типа, сочетание проводниковых и сегментарных нарушений чувствительности и функции тазовых органов, дыхательные расстройства. На уровне скрытых и явных дисморфий часто располагаются: spina bifida, спинальный дермальный свищ, нейроэктодермальные отростки, атрофические изменения, локальный гипертрихоз, факосы.

Основные причины спинальной мышечной гипотонии:

— спинальная травма;

— ишемическая миелопатия (травматическая, септическая);

— аномалия спинного мозга;

— опухоль спинного мозга.

Стандарт диагностики СМГ спинального уровня:

— КТ, МР-визуализация;

— рентгенография позвоночника;

— ЭНМГ, соматосенсорные вызванные потенциалы (ССВП).

Радиологические исследования визуализируют: кровоизлияние, отек, разрыв спинного мозга, нарушение целостности, подвывихи и вывихи позвонков в случае травмы. В случае аномалий спинного мозга покажут миеломенингоцеле, фиксированный спинной мозг, сирингомиелию, нейроэнтеральные кисты, сосудистые мальформации, диастематомиелию, расщепление дужек позвонков.

Болезни двигательной единицы представлены следующими уровнями и основными нозологическими группами:

1. Периферический мотонейрон:

— спинальные мышечные атрофии (СМА);

— невральные мышечные атрофии.

2. Синаптический уровень:

— миастения;

— миастенические синдромы;

— ботулизм.

3. Мышечный уровень:

— структурные миопатии;

— миодистрофии;

— миотонии;

— миоплегии.

Стандарт диагностики болезней двигательной единицы

— КК, креатинин, Са, К, Na, Р, Mg;

— ДНК- тесты, прозериновая проба;

— электродиагностика (ЭНМГ, ССВП);

— МРИ мышц;

— мышечная и невральная биопсия;

— консультация окулиста, отоневролога, ортопеда.

СМГ нейронального уровня (спинальные мышечные атрофии). Болезни периферического двигательного нейрона представляют собой гетерогенную группу прогрессирующих заболеваний генетической природы, наследуемых чаще по аутосомно-рецессивному (АР) или Х-сцепленному типу (табл. 8). Дегенерация мотонейронов в спинном мозге, двигательных ядрах ствола мозга приводит к возникновению симметричного вялого паралича поперечнополосатых мышц конечностей и туловища. Большинство описанных клинических вариантов СМА являются изолированными , то есть симптомы вялого паралича или пареза являются единственным клиническим проявлением болезни. В группу сочетанных форм СМА можно включить ранние детские варианты с микроцефалией, умственной отсталостью, врожденными переломами, артрогрипозом, пороками сердца. При морфологическом исследовании мышц выявляются специфические признаки мышечного поражения в виде избыточной неравномерности диаметра мышечных волокон: скопления уменьшенных в размере волокон («пучковая» атрофия) чередуются с участками гипертрофированных волокон. Наибольшую распространенность имеют проксимальные формы с аутосомно-рецессивным типом наследования, которые составляют 80-85 % от всех наследственных СМА. Следующей по частоте встречаемости является группа дистальных спинальных амиотрофий, нозологические формы которых составляют не менее 10 % всех СМА.

Учитывая, что распространение мышечной слабости при дистальных СМА сходно с таковым при поражении периферических нервов, ряд авторов обозначает дистальные СМА как дистальные наследственные моторные нейронопатии (dHMN).

Отличительными особенностями дистальных СМА по сравнению с наследственными моторно-сенсорными нейропатиями (НМСН) являются: отсутствие чувствительных нарушений, длительная сохранность сухожильных рефлексов, нормальная скорость проведения импульса по периферическим нервам и отсутствие изменения сенсорного потенциала.

Клинико-электронейромиографические маркеры СМА: симметричный характер вялого пареза с доминированием в проксимальных мышечных группах, арефлексия и атония, фасцикуляции. Отсутствие чувствительных нарушений.

На ЭНМГ выявляются характерные признаки денервации вследствие поражения мотонейронов — спонтанная ритмическая активность («ритм частокола»), потенциалы фибрилляций, потенциалы фасцикуляций, положительные острые волны, изменение ПДЕ с формированием гигантских полифазных потенциалов, уменьшение числа двигательных единиц.

Классификация СМА представлена в табл. 8. Подтверждение формы СМА проводится с помощью генетического обследования и выявления мутантного гена.

Дифференциальная диагностика инфантильных и ранних детских форм СМА включает:

— врожденные мотосенсорные невропатии;

— врожденные гипомиелинизирующие невропатии;

— неонатальную и врожденную миастению;

— ботулизм;

— синдром Дауна;

— синдром Марфана;

— синдром Прадера — Вилли;

— метаболические болезни (органические ацидурии и митохондриальные болезни);

— дефицит кислой мальтазы (гликогеноз II типа);

— адренолейкодистрофию;

— болезнь Гоше;

— синдром Хурлера;

— GM1 ганглиозидоз;

— поражение спинного мозга;

— полиомиелит;

— острую воспалительную полиневропатию.

СМГ неврального уровня (невральные мышечные атрофии). Наследственные моторно-сенсорные нейропатии (НМСН) у младенцев — группа генетически гетерогенных заболеваний с прогрессирующим поражением периферических нервов (табл. 9).

Клинические проявления характеризуются сочетанием слабости и атрофии мышц дистальных отделов рук и ног с последующей их деформацией, расстройствами чувствительности, трофическими и вегетативными нарушениями, сухожильной гипо- или арефлексией. Достаточно часто к указанным симптомам поражения периферических нервов присоединяются расстройства координации, зрения, слуха, эндокринные нарушения. Клиническая картина значительного числа генетических вариантов НМСН имеет выраженное сходство, что затрудняет их дифференциацию на клиническом уровне.

Основными ЭНМГ-признаками являются: 1) резкое снижение скоростей проведения импульса по периферическим нервам, которое в среднем составляет 17-20 м/с и колеблется от 5 до 34 м/с; 2) снижение амплитуды М-ответа; 3) удлинение дистальной латенции и F-волны; 4) отсутствие или резкое снижение амплитуды сенсорного потенциала.

В биоптате периферических нервов определяются специфические луковицеподобные утолщения миелиновой оболочки периферических нервов, образованные отростками шванновских клеток и базальной мембраны, чередующиеся с участками де- и ремиелинизации.

СМГ синаптического уровня

Миастения (myastenia gravis) — это патологическое состояние, связанное с нарушением иммунных механизмов, которые влияют на нервно-мышечную передачу, и характеризующееся феноменом патологической мышечной утомляемости. В основе патогенеза приобретенной миастении лежит аутоагрессия против ацетилхолиновых рецепторов (AChR) постсинаптической мембраны поперечнополосатых мышц.

Неонатальная миастения — преходящее состояние, наблюдающееся у младенцев, родившихся от матерей, страдающих миастенией, и обусловленное переходом через плаценту материнских антител к ацетилхолиновым рецепторам. Первые симптомы заболевания плода могут проявляться снижением его двигательной активности. У новорожденных манифестация первых признаков происходит через час после рождения. Мышечная гипотония и общая слабость выступают на первый план в клинической картине. Отмечается маскообразное лицо — гипомимия, опущение век — птоз, тихий голос, слабое сосание, глотание. Постепенно развивается бульбарный синдром. Диагноз подтверждается проведением пробы с прозерином подкожно 0,15 мг/кг, после которой наступает улучшение общего состояния, уменьшаются дыхательные расстройства, появляется крик, повышается мышечный тонус и восстанавливается рефлекс Моро. По данным ЭМГ подтверждено, что транзиторная форма неонатальной миастении может продолжаться в течение 6-12 недель. В терапии используется прозерин и плазмаферез.

Большинство младенцев, рожденных от матерей с миастенией, обладают анти-AChR антителами при рождении. Высокие материнские серологические уровни антител к AChR до рождения можно снизить, назначив плазмаферез, что предотвратит проявление миастении в неонатальном периоде.

Формы myastenia gravis (МG) в неонатальном и детском возрасте представлены в табл. 10.

ЭНМГ-признаки: патологическое затухание (декремент) или усиление (инкремент) в зависимости от частоты стимуляции и характера заболевания.

При миастении ритмическая стимуляция ведет к падению амплитуды и площади М-ответа от стимула к стимулу. При тетанизации снижается амплитуда мышечного ответа параллельно со снижением его площади. Декремент отсутствует у младенцев при врожденной МG с эпизодическими апноэ. Декремент не корректируется прозерином при постсинаптическом дефиците ацетилхолинэстеразы (AChE).

Врожденный миастенический синдром (ВМС)

Диагностика ВМС возможна на основе миастенических симптомов, проявляющихся с самого рождения: типичной картины генерализованной гипотонии, слабости глазной, дыхательной, бульбарной и лицевой мускулатуры. У многих новорожденных наблюдается высокое арковидное небо. Снижена реакция зрачков на свет при постсинаптическом дефиците AChE. Редуцированы сухожильные рефлексы у больных с постсинаптическим дефицитом AChE и медленноканальцевыми синдромами; арефлексия может быть при синдроме Lambert — Eaton. Эпизодические апноэ характерны для MG с эпизодическими апноэ, быстроканальцевых симптомов, мутации рапсина, мутации AChR d-субъединицы. Флюктуация симптомов и слабости особенно выражена при MG с эпизодическими апноэ. Артрогрипоз патогномоничен для рецидивирующей врожденной MG, синдрома Эскобара (синдром множественных птеригиумов). Быстрое прогрессирование симптомов наблюдается у новорожденных с медленноканальцевыми синдромами и дефицитом AChE. В семейной истории есть больные родственники с теми же симптомами.

На ЭМГ угасающий ответ потенциала сложного мышечного действия на повторную низкочастотную стимуляцию (2-3 Гц). Антитела к AChR при врожденных миастенических синдромах отсутствуют. Прозериновая проба часто позитивная; негативная проба регистрируется при постсинаптическом дефиците AChE.

Морфологические нарушения в синапсе: уменьшение размеров постсинаптической пластины наблюдается в случае медленноканальцевых синдромов и при дефиците AChR; отсутствие реактивной AchЕ свидетельствует о синдроме дефицита AChE концевых пластин.

Лечение: АХЭ-препараты неэффективны при дефиците AChE; 3,4-Diaminopyridine более эффективен при быстроканальцевых синдромах; Quinidine большей частью эффективен при медленноканальцевых синдромах

Для диагностики некоторых ВМС достаточно простых гистологических и ЭМГ-исследований, а для точной специфической диагностики других необходимы электрофизиологические, структурно-функциональные и иммунохимические исследования.

Исследование врожденных миастенических синдромов:

— клинические данные;

— анамнез, обследование, ответ на ингибитор AСhЕ;

— ЭМГ: обычная игольчатая ЭМГ, повторная стимуляция, одноволоконная ЭМГ;

— серологические тесты (AСhR-антитела, антитела кальциевого канала, тесты на ботулизм);

— морфологические исследования;

— рутинные гистохимические исследования;

— цитохимическое и иммуноцитохимическое определение локализации AСhЕ, AСhR, агрина, b2-ламинина, атрофина (utrophin) и рапсина (rapsyn) на концевой пластине;

— определение размера, формы и конфигурации AСhЕ-реактивных концевых пластин или участков концевых пластин на препарированных мышечных волокнах;

— количественная электронная микроскопия; электронная цитохимия;

— молекулярно-генетические исследования.

Дифференциальная диагностика МG представлена в табл. 11.

СМГ первично-мышечного уровня

При постепенном развитии двусторонней мышечной слабости в проксимальных отделах конечностей прежде всего необходимо думать о миопатии. Термин «миопатия» в широком смысле понимается как болезнь скелетных мышц. По одной из современных классификаций миопатии подразделяют на врожденные (конгенитальные) структурные миопатии, врожденные мышечные дистрофии, мембранные миопатии с миотоническим синдромом, воспалительные миопатии и метаболические миопатии.

Несмотря на то что ряд форм миотоний сопровождается симптомами прогрессирующей мышечной слабости и гипотрофии, в данной лекции рассмотрение маркеров врожденных миотоний и парамиотоний не предусматривается.

Нарушение моторной интеграции на мышечном уровне характеризуется значительной полифазностью потенциалов, удлинением латенций и декрементом амплитуд М-ответа и Н-рефлекса по данным ЭМГ.

Морфологический дефект, выявляемый в биоптате мышечного волокна, характеризуется атрофией, жировым перерождением и некрозом мышечных волокон с наличием их регенерации, а также разрастанием соединительной ткани эндомизия. При некоторых нозологических формах выявляются специфичные для врожденных доброкачественных структурных миопатий изменения мышечных волокон, такие как центральное расположение ядер или наличие обрамленных вакуолей. Точная диагностика отдельных нозологических форм врожденных миопатий возможна только при проведении молекулярно-генетического анализа, направленного на выявление мутаций в том или ином гене, и в ряде случаев при исследовании концентрации того или иного белка в биоптате мышечного волокна.

Общепринятой классификации миопатий не существует (табл. 12).

Врожденные структурные миопатии (ВСМ)

Нарушение функции белков, участвующих в процессах роста, дифференцировке и пролиферации миобластов в раннем эмбриогенезе, приводит к возникновению врожденного структурного дефекта цитоскелета мышц. ВСМ манифестируют в первые месяцы жизни симптомами мышечной слабости, гипотонии, гипорефлексии и задержкой раннего моторного развития при нормальном или умеренно повышенном уровне КФК в крови. Для многих нозологических форм ВСМ характерно вовлечение лицевой и дыхательной мускулатуры, что проявляется ранним респираторным дистрессом, слабым криком и трудностями вскармливания. Часто встречаются краниофасциальные дисморфии, а также деформация позвоночника и контрактуры в крупных суставах (табл. 13). Распознать ВСМ по клинической картине практически невозможно. Для этого используют гистохимические, электронно-микроскопические, биохимические и генетические исследования.

Мышечные дистрофии (МД) — обширная группа моногенных наследственных болезней нервной системы, которые характеризуются нарушением структуры и функции белков сарколеммы мышечного волокна, неспецифическими дистрофическими изменениями в биоптате мышечных волокон и прогрессирующим характером течения заболевания. Каждая из групп МД включает различное число генетически гетерогенных вариантов. Описаны нозологические формы с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным типами наследования. В рамках одного генетического варианта выделяются аллельные серии, обусловленные различными мутациями в одном и том же гене. Характерными клиническими признаками МД являются симптомы вялого паралича в различных группах мышц без признаков поражения мотонейронов и периферических нервов. Уровень КФК при многих МД значительно повышен.

На ЭМГ выявляется типичный первично-мышечный паттерн, характеризующийся снижением амплитуды М-ответа, усилением интерференции и полифазности потенциала.

В соответствии с существующими представлениями о патогенетических механизмах врожденных МД (ВМД) выделяют две основные группы заболеваний, встречающихся с равной частотой в большинстве европейских популяций: 1) мерозин-негативные, сопровождающиеся первичным или вторичным дефицитом или полным отсутствием локализованного в базальной мембране поперечнополосатых мышц белка мерозина; 2) мерозин-позитивные, при которых концентрация мерозина в мышечных волокнах не отличается от нормы.

Мерозин-негативные формы ВМД подразделяются на несколько типов и включают классический восточный вариант, ВМД Фукуямы, также синдром «мышца — глаз — мозг» и синдром Уолкера — Варбурга, генетическая самостоятельность которых, однако, окончательно не доказана. Клинические симптомы при этих двух формах заболевания имеют много общих черт, характерных для ВМД в целом. Отличительными особенностями мерозин-негативных форм является частое вовлечение в патологический процесс различных структур головного мозга (прежде всего белого вещества полушарий), что клинически проявляется судорогами и умственной отсталостью. Патология глаз включает гипоплазию/атрофию зрительного нерва, колобому, отслойку и нарушение дифференциации сетчатой оболочки, катаракту, дефекты хрусталика, микрокорнеа и микрофтальмию.

При мерозин-позитивных формах ВМД поражение мозга обнаруживается не чаще чем у 10 % больных и, как правило, не сопровождается интеллектуальной недостаточностью. Клиническими признаками мерозин-позитивных форм является наличие деформаций позвоночника и дисморфических черт строения лица. Для ВМД Ульриха характерны кожные изменения (гиперэластичная кожа, папиллярный гиперкератоз, келоидные рубцы, атрофические шрамы, стрии, петехии), синдром ригидного позвоночника, контрактуры, дыхательные расстройства. Фолликулярный (папиллярный) гиперкератоз, келоидные рубцы, атрофические шрамы, кожа как папиросная бумага на локтях и коленях присутствуют также и при ВМД Бетлема. Выраженная слабость лицевой мускулатуры и мышц плечевого пояса в сочетании с потерей слуха, иногда с конвульсиями отмечаются при инфантильной форме МД Ландузи — Дежерина.

Врожденная миотоническая дистрофия проявляется когнитивными нарушениями, респираторным дистрессом, выраженной генерализованной слабостью, арефлексией, миотоническими феноменами, которые ассоциируются с мультисистемными признаками (катаракта, облысение, артрогрипоз, нарушение сердечного ритма, гиперсомния, гипергидроз, гипогонадизм, гипергликемия). МРИ: тотальная гипоплазия серого и белого вещества в лобных и теменных зонах, аномалия таламуса, гиппокампа, мозолистого тела, что коррелирует с когнитивными расстройствами.

Метаболические миопатии с младенческим дебютом

Метаболические миопатии подразделяются на первичные, которые обусловлены наследственным нарушением обмена, и вторичные, которые возникают вследствие интоксикации, соматических и эндокринных заболеваний, транзиторных метаболических расстройств.

Первичные метаболические миопатии — заболевания, которые возникают как проявления болезней лизосомального накопления с сопутствующими дефектами метаболизма мышечного гликогена или липидов. Встречаются при дефиците карнитина, сопутствуют митохондриальным и другим наследственным болезням с нарушением клеточной биоэнергетики.

Эти нарушения приводят к развитию трех основных клинических синдромов: 1) прогрессирующей мышечной слабости с гипотонией; 2) острой рецидивирующей мышечной дисфункции с непереносимостью физической нагрузки и острым распадом мышц и/или миоглобинурией, иногда сопровождаемой крампи; 3) сочетанию двух вышеперечисленных синдромов с мультиорганным поражением.

Причины вторичных метаболических миопатий представлены в табл. 14.

Эндокринопатии: гипотиреоз — синдром Kocher — Debre — Semelaigne (характеризуется холодной, бледной, сухой кожей; отсутствием активности, запорами, макроглоссией, хриплостью голоса, брадикардией, отечностью мышц, снижением ахилловых рефлексов. Нередко сопровождается парестезиями, атаксией, крампи, запястным туннельным синдромом); гипертиреоз (характерны проксимальная мышечная слабость, потливость, тахикардия, тремор, горячая кожа, непереносимость жары, диарея, глазные и пирамидные симптомы); гиперпаратиреоз (отличается истинной миопатией с мышечными атрофиями, эмоциональной лабильностью, запорами). При этих состояниях повышен уровень КК.

Патология надпочечников. Эндогенное повышение в крови уровня кортикостероидов может вызывать резкую мышечную слабость и уменьшение мышечной массы. Недостаточность надпочечников часто сопровождается вялостью мышц и их слабостью, несмотря на сохранение мышечной силы при объективном исследовании .

Патология гипофиза. В отдельных случаях акромегалия сопровождается увеличением мышц. Встречается и мышечная слабость миопатического типа, однако слабость эта скорее является результатом сопутствующей эндокринной патологии или невропатии. Мышечная же слабость при панпитуитаризме, вероятно, возникает вследствие одновременно существующей недостаточности надпочечников и щитовидной железы.

Сахарный диабет. Слабость проксимальных мышц у больных сахарным диабетом обычно является результатом невропатии. Обнаружение же при ЭМГ или биопсии мышцы признаков миопатии, а также повышение активности сывороточной КК обычно указывают на какое-то сопутствующее заболевание.

Витаминная недостаточность. Синдром мальабсорбции, особенно в раннем детстве, может привести к миопатии, связанной с недостаточностью витамина Е. При миопатиях другого генеза витамин Е обычно не применяют для лечения больных. Дефицит же витамина D, независимо от того, возникает ли он в связи с его сниженным употреблением, с нарушением его абсорбции или обусловлен патологией почек, может привести к хронической мышечной слабости; болевые ощущения при этом скорее отражают патологию костей. Недостаток других витаминов обычно не вызывает миопатии.

Другие метаболические расстройства. Такие системные заболевания, как злокачественные новообразования, хроническая дыхательная, сердечная, печеночная или почечная недостаточность, часто сопровождаются существенным уменьшением мышечной массы и мышечной слабостью. При этом тесты на мышечную силу остаются близкими к норме. Признаков мышечного заболевания, как правило, нет. Мышечная слабость в таких случаях может быть обусловлена нарушениями в электролитном обмене, в частности хроническими гипокалиемией, гиперкальциемией или гипокальциемией различной этиологии.

Лекарственная миопатия возникает и при длительном лечении кортикостероидами. В этом случае весьма характерна слабость проксимальной мускулатуры. Прием указанных препаратов несколько раз в день вызывает большую мышечную слабость, чем однократный их прием утром. Одноразовое в течение дня их применение или прием этой дозы через день в большей мере щадит мышечную систему. В подобных ситуациях в пользу вызванной кортикостероидами мышечной слабости свидетельствуют нормальная активность сывороточной КК, нормальная (или с минимальными миопатическими отклонениями) ЭМГ и наличие в мышечном биоптате атрофии мышечных волокон II типа.

В некоторых случаях токсическое воздействие может носить катастрофический характер, вызывая рабдомиолиз и миоглобинурию. Весьма опасно назначение вальпроатов в случае митохондриальных заболеваний, дефицита карнитинпальмитоилтрансферазы, некетотической гиперглицинемии, гипераммониемии, что может привести к усилению клинических проявлений энцефаломиопатии, возникновению синдрома Рейе, рабдомиолизу. Очень серьезным осложнением медикаментозной терапии является злокачественная гипертермия, которая возникает у предрасположенных к ней лиц после применения общих анестетиков и деполяризующих мышечных релаксантов. Используемый при местной анестезии лидокаин может также спровоцировать названное осложнение.

Лабораторные тесты, нейрофизиологические и радиологические методы

Рутинная лабораторная диагностика у новорожденного с СМГ направлена на исключение инфекционных заболеваний и септического процесса. Исследуют культуру крови, мочи, ликвора, определяют уровень электролитов и функцию печени (аммиак, глюкоза, кальций, магний и креатинин); оценивают развернутый анализ крови и мочи. Если присутствует гепатоспленомегалия и кальцинаты на НСГ, необходимо верифицировать TORCH. Если предполагается центральный уровень СМГ, практикующий специалист должен искать генетические и метаболические причины.

Кариотипирование показано, когда присутствует несколько существенных дисморфических признаков. Молекулярное генетическое исследование обеспечивает быструю диагностику. Однако специфическое исследование необходимо выбирать соответственно клиническим признакам у младенца.

Если клиническое обследование предполагает мультисистемное вовлечение (СМГ «плюс»), проводят скрининг, выявляющий врожденные ошибки метаболизма (табл. 6, 7).

В случае ацидоза исследуют аминокислоты в крови и органические кислоты в моче (аминоацидопатии и органические ацидемии), лактат (нарушение обмена углеводов, митохондриальные болезни), пируват, аммиак (дефекты цикла мочевины) и ацилкарнитиновый профиль (органические ацидемии, нарушение обмена жирных кислот).

Длинноцепочечные жирные кислоты и плазмалоген специфичны для пероксисомных нарушений. Уровень КК и соотношение концентрации ацилкарнитина/карнитина помогают в диагностике мышечных дистрофий и дефицита карнитина. Список нейрометаболических нарушений, ассоциированных с СМГ, огромен и находится вне компетенции этой лекции. Уровень КК повышен при миодистрофиях, но остается нормальным при СМА и многих структурных миопатиях. Исследование ДНК полезно при миотонической дистрофии и СМА.

Потенциально полезными в диагностике СМГ являются электрофизиологические исследования, которые выявляют патологические признаки поражения нервов, синапсов и мышц. За исключением нескольких миопатий, полученные нормальные данные ЭМГ свидетельствуют о том, что гипотония — центрального происхождения. Биопсия мышц и нервов с иммуногистохимическим анализом и электронной микроскопией является методом выбора для дифференцирования структурных миопатий и мышечных дистрофий. Если биопсия показывает специфические нарушения, это может подтвердить диагноз.

Нейровизуализация — ценный инструмент для обнаружения повреждений головного мозга. Магнитно-резонансное исследование выявляет структурные аномалии, дефекты нейрональной миграции. Анормальные сигналы в базальных ганглиях свидетельствуют в пользу митохондриальных болезней, а дефекты ствола мозга ассоциированы с синдромом Joubert. Глубинные изменения белого вещества могут быть визуализированы при синдроме Lowe, пероксисомных дефектах. Анормальность мозолистого тела может наблюдаться при синдроме Smith — Lemli — Opitz. Гетеротопии визуализируются при врожденной мышечной дистрофии. МР-спектроскопия также может использоваться для выявления болезни обмена веществ.

Основными задачами терапии СМГ являются комплексное наблюдение и коррекция патологических симптомов врачами различного профиля. Медикаментозный подход включает: а) улучшение невральной проводимости (липоевая кислота, галантамин, нейромидин); б) компенсация энергетического дефицита мышечной ткани (АТФ, рибоксин, карнитин, убихинон, цитомак, коэнзим Q10, оротовая кислота, янтарная кислота, цитофлавин, идебенон; фолиевая кислота, витамины В1, В2, В12, РР, В15, Е и особенно их коферментные формы); в) улучшение тканевого метаболизма (метионин, триметабол, неотон, семакс, идебенон, L-аргинин) и периферического кровообращения (актовегин, трентал, никотиновая кислота, мексидол, тиоцетам); г) прокогнитивные препараты (цитиколин, церебролизин, энцефабол, пирацетам, пантокальцин, цереброкурин, кортексин, брейн-комплекс).

Мышечным тонусом называют напряжение мышц, которое необходимо для осуществления движений, статического поддержание позы тела. Как патологическое состояние выделяют мышечный гипотонус у грудничка или гипертонус.

В материнском животе, до рождения, ребенок находится в позе эмбриона. При этом конечности его согнуты и подтянуты к телу, пальцы сжаты в кулачки. Мышцы напряжены. После рождения некоторый гипертонус в норме еще сохраняется до полугода. Однако он не очень выраженный. Кулачки можно легко разжать, конечности выпрямить.

Особенности гипотонуса

Если малыш ведет себя вяло, конечности лежат вдоль тела, объем движений небольшой, или ребенок вообще не двигается, не пытается перевернуться, то говорят о гипотонусе.
Гипотонус или мышечная гипотония новорожденного представляет собой недостаточное напряжение мышц. Ещё такую вялость называют синдромом мышечной слабости младенца.

Реакция мышечных волокон на действие раздражителей сохраняется, но она значительно замедляется по сравнению с той, которую показывает в норме мышечная ткань.

Вялость – это точное название главного признака гипотонуса. К сожалению, не всегда удаётся сразу определить признаки гипотонуса у новорожденного. Иногда патология может скрываться от непрофессиональных глаз под плохим самочувствием и излишней капризностью.

Когда ожидать проявлений гипотонуса

Признаки гипотонуса могут заявить о себе в разном младенческом и детском возрасте.

1. Сразу после рождения. Такая патология определяется при проверке рефлексов новорожденного . Этиологию такого низкого тонуса нужно искать в протекании периода беременности у мамы.
2. 3– 7 месяцев. Гипотонус можно диагностировать по рефлексам и по вторичным признакам.
3. 3–7 лет. Такой гипотонус будет результатом заболеваний, которые развились после рождения и могли воздействовать на мышечный, связочный аппараты и нервную систему.

Не наблюдается никакой связи с полом ребенка, его территориальной или расовой принадлежностью.

Диагностические тесты

Специалисту, чтобы определить признаки гипотонуса, понадобятся некоторые специальные профессиональные приёмы и тесты. В частности, проверяются рефлексы опоры и другие.

Классификации

Мышечная гипотония может быть с одной стороны тела, а может захватывать обе. Классифицируется гипотонус в зависимости от степени тяжести и выраженности мышечной слабости.

Мышечная гипотония может быть малозаметной непрофессионалу, либо представлять собой полную обездвиженность. Самой тяжелой степенью считается состояние с вялостью мышц дыхания, сосания, глотания, жевания. Такие детки нуждаются в питании через зонд. Они страдают от постоянных вывихов.

Незначительный гипотонус также вреден для организма и ведет к тяжелым патологическим изменениям. Со временем у такого ребенка наблюдается патологическое формирование осанки, нарушение развития двигательных навыков. Он будет отставать не только в физическом, но и в умственном развитии. Он гораздо позже своих сверстников сможет садиться, ползать, ходить.

В тяжелых случаях у ребенка первого года жизни наблюдаются искривление позвоночника, вывихи суставов, патологические сокращения мало функционирующих сухожилий.

Чрезвычайно важно определить и начать лечение мышечной гипотонии малыша как можно раньше. Это позволит не только вылечить ребенка, но и избежать опасных для маленького растущего организма осложнений.

Понятие. Данная патология подразумевает пониженный мышечный тонус. Вялый и сниженный тонус мышц не считается заболеванием, которому необходимо лечение и классифицируется лишь как состояние новорожденного, которое необходимо подкорректировать с помощью выполнения специальных упражнений и сеансов массажа.

Как правило, гипотонус у грудничка может возникать на фоне таких заболеваний как полиомиелит, мышечная атрофия, миопатия врожденного характера, ботулизм и т.д. Многие родители вынуждены слышать от врачей о данном диагнозе у их малыша, который зачастую пугает мам и пап.

Наиболее распространенными причинами пониженного тонуса у грудничка могут являться:

• недостаточное кровоснабжение у детей в результате родовой травмы;
• гипотрофия у детей с признаками сниженной массы тела;
• хромосомный и гормональный дисбаланс, например, болезнь Дауна;
• мышечная дистрофия;
• недостаточное или несбалансированное питание ребенка в дальнейшем;
• некоторые перенесенные заболевания, которые вызывают истощение детского организма.

Признаки и характерные проявления

Практически всем родителям известно, как у грудничков проявляется гипертонус. Это, прежде всего, сильно сжатые кулачки. Какими симптомами сопровождается гипотонус, знают немногие, так как данное отклонение от нормы мышечного тонуса встречается гораздо реже на практике.

У новорожденного можно наблюдать расслабленные ручки, которые спокойно лежат с расслабленными и раскрытыми ладошками.

Что касается ножек, то они во время лежачего положения ребенка полностью раскрываются в стороны, практически образуя угол разворота 180 градусов. При этом он не испытывает никакого дискомфорта, лежа в такой позе.

Также при мышечной слабости нарушается нормальный процесс сосания и глотания пищи. Ребенок во время может несколько раз засыпать. В некоторых случаях налицо признаки задержки моторного развития.

Малыши не доставляют своим родителям практически никаких проблем. Они мало плачут, мало двигаются, чаще других спят, что должно насторожить их.

Какие существуют методы лечения

Главными средствами лечения гипотонуса у грудничков являются массаж и специальные физические упражнения. Лечение обычно проводит детский врач-невролог, которое назначается после тщательного обследования и подтверждения диагноза. В соответствии со степенью тяжести состояния ребенка и индивидуальных особенностей организма назначается определенный комплекс упражнений и количество сеансов массажа, который должен проводить специалист .

Комплексная коррекция гипотонуса, с помощью которой можно достигнуть неплохих результатов предполагает следующие процедуры:

• иглотерапию;
• курс массажа;
• физиотерапевтические процедуры;
• аромотерапию и т.д.

Массаж и упражнения очень важны

Массаж при гипотонусе является основным способом коррекции. Проводить его должен опытный массажист по назначению врача. В данном случае он будет направлен на стимуляцию работы мышц и нормализацию трофики. Активизировать общее состояние малыша можно при помощи умеренно интенсивных поглаживаний, растираний, пощипываний, поколачиваний и разминаний мышц ручек, ножек и спины. Их выполнение должно проводиться активными и ритмичными движениями. При выполнении массажа ребенку периодически меняется положение тела.

В отличие от массажа, который назначается при повышенном мышечном напряжении, в данном случае массажные движения должны быть более импульсивными и глубокими. Руками и фалангами пальцев массажист слегка надавливает на отдельные участки мышц и может проводить точечный массаж биоактивных точек. Это позволит эффективно стимулировать мышечный тонус.

Интенсивность, продолжительность и количество сеансов назначается врачом индивидуально. В большинстве случаев курс лечения составляет 10-15 процедур, после чего становится заметен прогресс. Если массажные манипуляции вызывают у малыша неприятные ощущения, при которых он капризничает или плачет, то лучше отложить их до более подходящего момента .

Для восстановления мышечного тонуса массаж можно достаточно эффективно дополнять и сочетать с выполнением специального комплекса упражнений. Гимнастика направлена на укрепление ослабленных мышц крохи.

Наиболее распространенными упражнениями считаются следующие:

• крест-накрест — мама разводит ручки ребенка в стороны и сводит, заводя левую вправо, а правую влево;
• бокс — когда мама ручками ребенка выполняет движения, напоминающими боксирование;
• подтягивание — родители тянут малыша за ручки вверх и опускают, и другие.

Возможные последствия и прогноз

Если не уделять внимание гипотонусу и не проводить лечение данного состояния, то оно может в последствие отразиться на физическом развитии грудничка. Малыши с таким диагнозом позже других начинают , ходить. Все новые двигательные навыки даются им гораздо тяжелее ввиду слабости мышц.

У детей, имеющих проблемы в младенчестве со сниженным тонусом мышц, в дальнейшем может наблюдаться чрезмерная пластичность. Гибкость их ног и рук просто поражает.

Может также страдать осанка ребенка. Особенно это становится заметно в переходном периоде развития. Как результат такого патологического развития у них может чаще других диагностироваться искривление позвоночника.

Если гипотонус выражен более значительно, то может оказать влияние даже на общее физическое развитие ребенка, тормозя его и задерживая. В этой связи совершенно естественно будет обратить внимание на гипотонус еще на ранних этапах развития малыша. Если своевременно и правильно организовать уход за таким ребенком, можно рассчитывать на 100-процентный благоприятный прогноз.

Всем заботливым родителям необходимо уделять внимание здоровью своего чада. При малейших подозрениях на гипотонус, малыша нужно показать специалисту. Таким образом можно добиться неплохих результатов в коррекции мышечного тонуса и сохранить ребенку здоровье. После сеанса массажа и упражнений, ребенок сможет полностью догнать своих сверстников в физическом и психомоторном развитии и не иметь проблем с неприятными последствиями в будущем.